Прогресуюче спадкове захворювання. Розвивається в ранньому віці. У дорослих зустрічається рідко.
Характериється: - зроговінням внутрішніх поверхонь долонь і підошов -запально-деструктивною зміною пародонту.
Етіологія захворювання невідома
Патогенез: пов'язаний з порушенням триптофанового обміну і різними нейроендокринними зрушеннями.
Клініка:
Хворіють діти раннього віку. Перші ознаки захворювання: запалення ясен розхитування і випадання молочних зубів на шкірі долонь і підошов - вогнища підвищеного зроговіння і десквамації епітелію. по мірі прорізування постійних зубів їх розхитування + зміщення випадання
Ясна: розрихлені легко кровоточать наявні кишені з серозним або гнійним вмістом.
Загальний стан, як правило, не порушений.
На рентгенограмах виявляється картина лізису (розсмоктування) кісткової тканини щелеп. Процесс припиняється тільки після повного лізису альвеолярного відростка.
До 14-15 років дитина може втратити всі зуби постійного прикусу
ЛІКУВАННЯ: Лікування полягає в усуненні симптомів захворювання: видаленні зубних відкладень протизапальна терапія протезування
