Синдром ALCAPA у дорослих Синдром аномального відходжен | Професійна платформа
Синдром ALCAPA у дорослих
Синдром аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої
артерії (синдром ALCAPA) або синдром Bland-White-Garland відноситься
до вроджених вад серця, пов'язаних з нетиповим відходженням коронарних артерій.
У переважній більшості випадків ця анатомічна аномалія виявляється в дитячому або підлітковому віці. Існують
думки, що ця аномалія зустрічається значно частіше, ніж діагностується.
Більш того, можливо вона є однією з основних причин розвитку
інфаркту міокарда (ІМ) і раптової смерті у дітей першого року життя.
Частота вперше виявленого синдрому ALCAPA у дорослих пацієнтів становить 10-15%.
Відомо чотири основних анатомічних варіанти синдрому ALCAPA:
аномальне відходження лівої від ЛА
аномальне відходження правої від ЛА
аномальне відходження обох від ЛА
аномальне відходження додаткової коронарних артерій від ЛА
Найбільш прогностично несприятливі випадки відходження обох вінцевих артерій
від легеневої артерії. Це призводять до загибелі хворих протягом перших 2 тижнів життя.
Найчастіше зустрічається неправильне відходження лівої коронарної артерії, яка виконує провідну роль в кровопостачанні серця.
Гемодинамічна картина даної патології відповідає широко відомому "синдрому обкрадання ", типовому для атеросклеротичного ураження коронарних артерій.
Діагностика:
У більшості пацієнтів присутні ЕКГ ознаки гіпертрофії і перевантаження лівих відділів серця. У багатьох випадках на ЕКГ також реєструються типові ознаки ішемії міокарда, рубцевих змін переважно передньої області і верхівки лівого шлуночка (ЛШ).
Однак найбільш точні відомості щодо діагностики синдрому дають аортографія і селективна коронарографія.
МРТ і МСКТ серця допомагають більш точно визначити місце розташування коронарних артерій, супутню патологію серця і судин.
Метою кардіохірургічного втручання є забезпечення адекватного кровопостачання
міокарда в басейні лівої вінцевої артерії. При наявності добре розвиненого колатерального кровообігу між басейнами лівої й правої коронарних артерій проводиться перев'язка гирла аномальної ЛКА (лігування фістули коронарної
артерії). Нормальна ПКА в такому випадку бере на себе повне навантаження по кровопостачанню міокарда.
Вибір способу корекції обумовлений особливостями анатомії вади, клінічним
станом хворого, досвідом хірурга.
Взято з:https://bit.ly/3yW8Z9N
Ваша @profplatform
