О Квазимодо
Диагноз его прост -
гаргоилизм. Во французском gargouille рыльце водосточной трубы в соборах готической архитектуры, украшавшееся фантастическими фигурами с уродливыми лицами, а в медицинском прочтении
множественный дизостоз, липохондродистрофия, полидистрофия, остеохондродистрофия — заболевание, обусловленное тяжелой наследственной патологией соединительной ткани, проявляющееся сочетанным поражением практически всех органов и систем.
Впервые описано Гунтером (синдром Гунтера, более благоприятный) и Гурлером (синдром Гурлера) в начале ХХ века. Эллис предложил термин «гаргоилизм» из-за характерного внешнего вида больных.
К Гаргоилизму относят первые два типа мукополисахаридозов.
Разница между синдромами Гурлера и Гунтера - тип наследования, ряд патогенетических механизмов и ряд проявлений......
