Различают следующие клинические формы муковисцидоза: • преиму | Dr.Stukanov

Различают следующие клинические формы муковисцидоза:
• преимущественно лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная);
• преимущественно кишечная форма;
• смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания; и др. формы.

70% случаев муковисцидоза выявляются в течение первых двух лет жизни ребёнка.
Остановлюсь на легочной форме . Симптомами бронхо-лёгочной формы муковисцидоза являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях (тяжёлое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной. Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается ткань лёгкого, что приводит к развитию тяжёлой, затяжной пневмонии со склонностью к гнойному поражению. Поражение лёгких всегда двустороннее. У больных может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом. В дальнейшем пневмония приобретает хроническое течение с формированием тяжелых осложнений по различным органам.