2022-07-27 15:57:42
Синдром системної підвищеної проникності капілярів або хвороба Кларксона.
Systemic lack capillary sundrome(SLCS)- це рідкісне системне захворювання, що характеризується запальною реакцією, ендотеліальною дисфункцією та переходом рідини з судинного русла в інтерстицій, що призводить до шоку, гемоконцентрації, гіпоальбумінемії та надалі до органної недостатності.
Хвороба характеризується чергуванням фаз загострення та неактивних періодів.
Відомості про патофізіологічні механізми обмежені.
Вважається, що це результат опосередкованої цитокінами відповіді, що призводить до апоптозу та підвищеної проникності ендотелію. У пацієнтів із SCLS часто, але не завжди виявляється моноклональна гаммапатія.
Протягом нападу SCLS виділяють наступні фази:
- продромальна фаза (відзначається грипоподібний синдром),
- гостра фаза (характерна класична тріада: гіпотензія, гемоконцентрація та гіпоальбумінемія),
- фаза відновлення (відбувається повернення рідини в судинне русло, що може ускладнитися серцево-легеневою недостатністю і призвести до смерті).
Є дані, згідно з якими при гострому нападі SCLS відбувається пошкодження міокарда, що порушує його систолічну та діастолічну функцію.
Залучення міокарда зазвичай пов'язане з гострим набряком, який імітує гіпертрофію, але зазвичай минає протягом 2-3 днів.
Лікування SCLS проблематичне у зв'язку з тяжкістю стану пацієнтів та відсутністю доказової бази.
Своєчасний пероральний прийом рідини, що містить електроліти, може знизити гостроту нападу, тому дуже важливо навчити пацієнтів розпізнавати провісники нападу.
Ведення гострої фази є складним завданням і потребує ранньої госпіталізації у відділення інтенсивної терапії.
Слід враховувати, що введення рідини не відновлює внутрішньосудинний об'єм, може посилювати набряк, посилюючи тканинну гіпоперфузію і компартмент-синдром.
Залежно від клінічної ситуації може знадобитися механічна підтримка кровообігу, фасціотомія (при вираженому компартмент-синдромі), антикоагулянтна терапія (при тромбозах), замісна ниркова терапія (при ГНН) та ін.
Для довгострокової профілактики застосовується введення внутрішньовенного імуноглобуліну, але за гострих нападів його ефективність не доведена.
SCLS може нагадувати інші стани, що протікають із шоком, тому важливо пам'ятати про цей діагноз у пацієнтів із шоком та класичною тріадою гіпотензії, гіпоальбумінемії та гемоконцентрації.
Джерела:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7332444/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3017349/
Було цікаво - не забудь залишити
246 views12:57
П
