Розрізняють такі клінічні форми муковісцидозу: • переважно лег | Dr.Stukanov
Розрізняють такі клінічні форми муковісцидозу:
• переважно легенева форма (респіраторна, бронхологічна);
• переважно кишкова форма;
• змішана форма з одночасним ураженням шлунково-кишкового тракту та органів дихання; та ін форми.
70% випадків муковісцидозу виявляються протягом перших двох років життя дитини.
Зупинюся на легеневій формі. Симптомами бронхо-легеневої форми муковісцидозу є млявість, блідість шкірних покривів, недостатнє збільшення маси тіла при задовільному апетиті. У деяких випадках (важкий перебіг) з перших днів життя у хворого з'являється покашлювання, яке поступово посилюється і набуває коклюшеподібного характеру. Кашель супроводжується відділенням густого мокротиння, яке при нашаруванні бактеріальної флори стає згодом слизово-гнійним. Підвищена в'язкість бронхіального секрету призводить до закупорки дрібних бронхів та бронхіол, що сприяє розвитку емфіземи, а при повній закупорці бронхів – формуванню ателектазів. У дітей раннього віку до патологічного процесу швидко залучається тканина легені, що призводить до розвитку важкої, затяжної пневмонії зі схильністю до гнійного ураження. Поразка легень завжди двостороння. У хворих може розвинутись токсикоз і навіть клініка шоку на тлі захворювань, що протікають з високою температурою тіла, або в спеку року при значній втраті натрію та хлору з потом. Надалі пневмонія набуває хронічного перебігу з формуванням важких ускладнень з різних органів.
