2022-02-15 16:38:21
Синдром Папійона-Лефевра (долонно-підошвений дискератоз)
Прогресуюче спадкове захворювання.
Розвивається в ранньому віці.
У дорослих зустрічається рідко.
Характериється:
- зроговінням внутрішніх поверхонь долонь і підошов
-запально-деструктивною зміною пародонту.
Етіологія захворювання невідома
Патогенез:
пов'язаний з порушенням триптофанового обміну і різними нейроендокринними зрушеннями.
Клініка:
Хворіють діти раннього віку.
Перші ознаки захворювання:
запалення ясен
розхитування і випадання молочних зубів
на шкірі долонь і підошов - вогнища підвищеного зроговіння і десквамації епітелію.
по мірі прорізування постійних зубів їх розхитування + зміщення випадання
Ясна:
розрихлені
легко кровоточать
наявні кишені з серозним або гнійним вмістом.
Загальний стан, як правило, не порушений.
На рентгенограмах виявляється картина лізису (розсмоктування) кісткової тканини щелеп.
Процесс припиняється тільки після повного лізису альвеолярного відростка.
До 14-15 років дитина може втратити всі зуби постійного прикусу
ЛІКУВАННЯ:
Лікування полягає в усуненні симптомів захворювання:
видаленні зубних відкладень
протизапальна терапія
протезування
335 views13:38